Mastocytose i hud (kutan-mastocytose)
Kutan mastocytose er eit samleomgrep på visse tilstandar kjenneteikna av auka talet på mastceller (ein type kvite blodceller) i huda. Samlingar av mastceller kan oppstå i huda eller i andre organ. Når samlingane berre finst i huda, blir det kalla for kutan mastocytose. Om samlingane av mastceller finst i andre organ enn huda blir det kalla for systemisk mastocytose. Hos barn førekjem mastocytose nesten berre i den kutane forma.
Utgreiing
Diagnosen blir stilt på grunnlag av symptoma til pasienten og eit karakteristisk raudbrunt, ofte lett oppheva utslett. Utslettet reagerer ofte med å bli raudt og hovent når ein skrapar på det (Dariars teikn).
Hudbiopsi kan bekrefte diagnosen, men blir helst ikkje gjort på barn. Vi kan ofte stille diagnosen ut frå korleis utslettet ser ut og nærvær av Dariers teikn. Av og til er hudbiopsi nødvendig for å stille diagnosen.
Kløe, hevelse og raude er dei vanlegaste symptoma og funna. Det kan vere nødvendig med utgreiing hos spesialist i hudsjukdommar eller barnesjukdommar for å stille sikker diagnose eller om du har kjent mastocytose med mykje plager eller kraftige reaksjonar.
Behandling
Det finst inga behandling som heilar kutan mastocytose, men det finst fleire tiltak som kan dempe og førebygge plagene. Behandlinga blir bestemt ut frå symptoma til den enkelte. Allergimedisin (antihistamin) kan både førebygge og lindre symptoma. Hos barn er plagene typisk verst tidleg i sjukdomsforløpet (dei første par leveåra) og minkar når barnet veks.
Om du har observert faktorar som forverrar eller utløyser symptoma, er det viktig å unngå desse. Hos nokon kan utslettet dempast med lysbehandling. Dette er først og fremst aktuelt for vaksne pasientar.
Oppfølging
Det viktigaste er å få stilt rett diagnose. Mange vil ikkje trenge fast oppfølging da sjukdommen spontant betrar seg når du veks til. Ved behov for oppfølging på grunn av plager vil dei fleste få god oppfølging hos fastlegen. Oppfølging hos spesialist vil berre vere aktuelt for dei med uttalte og vedvarande plager som kan knytast til mastocytose og med auka risiko for å utvikle systemtisk mastocytose.
Operasjonar, røntgenundersøkingar og tannbehandling
Det er viktig at du informerer lege og tannlege om diagnosen. Somme reagerer på medisinar og midlar som blir brukte ved operasjonar og ved enkelte røntgenundersøkingar, i sjeldne tilfelle med alvorleg blodtrykksfall. Risiko skal vurderast hos kvar enkelt pasient.
Nasjonal kompetanseteneste
Senter for sjeldne diagnosar er ein del av Nasjonal kompetanseteneste for sjeldne diagnosar. Senteret kan bidra med å overføre kompetanse om diagnosen og om det å leve med den til lokalt hjelpeapparat, barnehage og skole, slik at det blir skapt ei større forståing for dei utfordringane personar med diagnosen og familien møte i kvardagen.
Les meir på om kutan mastocytose på nettsidene til Senter for sjeldne diagnoser
Kontakt
Førde sentralsjukehus
Hudavdeling

Førde sentralsjukehus
Svanehaugvegen 2
6812 Førde

Lærdal sjukehus
Sjukehusvegen 9
6887 Lærdal

Nordfjord sjukehus
Sjukehusvegen 14
6770 Nordfjordeid

Sunnfjord medisinske senter
Hans Blomgate 39
6905 Florø