Bronkiektasiar hos barn og unge

Undersøkingar

Mange av symptoma på bronkiektaser er diffuse og kan opptre ved ulike andre tilstandar. Du skal vere ekstra merksam på dagleg våt hoste som varer lenger enn fire veker og tjukt, gult eller grønt slim. Har du gjentatte lungebetennelsar som er vanskelege å behandle er det grunn til å vurdere om du utviklar bronkiektasiar. Dersom du har «astma» som ikkje responderer på behandling, bør du også greiast ut vidare.

I tillegg til klinisk undersøking startar vi ofte med følgande undersøkingar:

Spirometri

Dette er ei undersøking som måler lungefunksjonen din. Den gir primært informasjon om tilstanden til luftvegane. Vi måler mengda (volum) luft du pustar ut, og samtidig farten til lufta du pustar ut (flow).

Slimprøve av luftvegane til dyrking av bakteriar og sopp

Dette kan gjerast ved at du hostar opp slim til prøva sjølv, eller ved å suge med eit lite sugekateter bak i svelget.

Røntgen av lungene

Dette kan i somme tilfelle vere nok til å stille diagnosen, men som oftast ser bilda normale ut ved bronkiektasiar. Røntgenbildet kan også vise teikn på lungebetennelse, samanfall av delar av lunga (atelektase) for eksempel på grunn av slimproppar, eller andre ting som påverkar luftvegane.

CT-bilete av lungene

Dette er standard-testen for å stille diagnosen bronkiektasiar. Da tar vi CT om vi har sterk mistanke om bronkiektasiar, sjølv om røntgenbilde av lungene er normalt. Eit CT-bilde gir eit meir detaljerte bilde av lungene, og viser tydelegare kva delar av lunga som er påverka.

Alle som har fått påvist bronkiektasiar på CT-bilete av lungene bør greiast ut vidare med følgjande undersøkingar:

Sveittetest

Personar med cystisk fibrose har eit høgare saltinnhald i sveitten enn andre. For å finne ut om du har cystisk fibrose samlar vi ei lita mengde frå underarmen din, og målar og klorverdien i sveitten din.

Nasal NO

I denne testen måler vi mengda gassen nitrogenoksyd frå nasen din. Dette er ein test for å finne ut om du har primær ciliedyskinesi.

Blodprøvar

Blodprøver tar vi for å undersøke om du har cystisk fibrose eller primær ciliedyskinesi. Da bruker vi blod for å ta ein genetisk test av deg. Ei blodprøve kan også avdekke om du har teikn på immunsvikt eller autoimmune sjukdommar, eller om du har teikn på allergisk reaksjon mot muggsoppen Aspergillus.

Røntgen av matrøyr og magesekk

Dette tar vi om vi mistenker at det lekker mat eller drikke til lungene (aspirasjon). Vi tar også røntgen om vi mistenker ein direkte passasje mellom matrøyr og luftrøyr (fistel).

24-timars pH-registrering

Denne testen tar vi om det er mistanke om sur refluks frå magesekken. Du får ein sonde som går frå nasen, gjennom matrøyret og ned i magesekken. Da kan vi måle om det er for mykje magesyre som kjem opp i matrøyret ditt i løpet av eit døgn.

Bronkoskopi

Av og til blir denne testen gjord som inneber at du blir undersøkt i full narkose. Under undersøkinga bruker vi eit tynt røyr med kamera i enden (bronkoskop) for å sjå på luftvegane inni lunga. Det kan vere nyttig for å sjå etter framandlekam, for å sjå korleis luftrøyra ser ut, og for å ta bakterieprøver frå slimet lenger ned i luftvegane.

Behandling av sjølve bronkiektasiane blir gjorde ved slimmobilisering og førebygging/behandling av infeksjonar, og i tillegg må ein eventuell underliggande sjukdom behandlast.

Underliggande sjukdom

Om du har ein underliggande sjukdom som påverkar pusten eller lungene dine, må vi behandle han òg, dersom det er mogleg.

Slimmobilisering

Dette er den viktigaste behandlinga av sjølve bronkiektasiane. Når slimet blir fjerna får ikkje bakteriane grobotn, og bronkiektasiane blir ikkje forverra. Slimet kan gjerast mindre seigt ved at du inhalerer fysiologisk saltvatn eller hypertona (sterkare) saltvatn. Det kan også hende du må inhalere spesielle medikament som vanlegvis blir brukte ved cystisk fibrose (Pulmozyme), slik at slimet losnar lettare frå lungene.

Lungefysioterapi

Lungefysioterapi, inkludert pusteteknikkar og rørsletrening, er viktige teknikkar som gjer at vi kan fjerne slimet på ein skånsam måte. Lungefysioterapi må lærast, og det er viktig at behandlinga blir koordinert med inhalasjon av medikament.

Fysisk aktivitet er viktig både for å halde oppe god lungefunksjon, og kan vere til hjelp i å drenere slim frå lungene dine.

Antibiotikabehandling

Antibiotikabehandling ved bakterieinfeksjonar og ved forverringar er svært viktig. Vanlegvis blir antibiotika-tablettar brukte eller mikstur i 10–14 dagar. Ofte tar vi ei slimprøve før antibiotikabehandling for å finne ut kva bakterie som skaper problem. Førebyggande antibiotikabehandling er omdiskutert, og blir berre brukt i særskilde situasjonar.

God ernæring er viktig å sørge for hos barn med bronkiektasiar. Eit godt kosthald gjer at lungene kan fungere og utvikle seg betre.

Vaksinasjon med influensavaksine

Du bør vaksinere deg årleg med influensavaksine, og kvart 5. år med pneumokokkvaksine.

Kirurgi

Dersom det er bronkiektasiar i eit bestemt, avgrensa område, blir kirurgi brukt ein sjeldan gong. Kirurgi kan hjelpe på infeksjonar og symptom, dersom vi fjernar ein del av lunga di.

Inhalasjon

Inhalasjon av førebyggande astmamedisin (inhalasjonssteroid) skal i hovudregel ikkje brukast om du har bronkiektasiar. Førebyggande astmamedisin skal du berre bruke viss legen har føreskrive det til deg, og du har ein grunnsjukdom som krev det, for eksempel astma. Av og til blir brukt Beta-2-agonister, for eksempel Ventoline, før inhalasjon av hypertona saltvatn for å førebygge irritasjon i luftvegane.

Kontrollar

Barn og unge bør følgast jamleg på poliklinikken med lungefunksjonsundersøking og slimprøver der ein ser etter bakteriar. Ved hyppige forverringar av pusten og infeksjonar, bør pasienten sjåast minst kvar 3. månad, mens stabile pasientar bør sjåast omtrent 1–3 gonger i året. CT-undersøking av lungene er anbefalt omtrent kvart 2. år, men ved stabil sjukdom utan mykje forverringar kan det utførast sjeldnare.

Prognosen

Prognosen er avhengig av grunnsjukdommen og utbreiing av sjukdommen. Utsiktene er generelt sett gode for bronkiektasiar hos barn og unge som ikkje har cystisk fibrose. Ved tidleg diagnose, god oppfølging, god slimmobilisering, og behandling av infeksjonar kan tilstanden bremsast. I nokre tilfelle kan lette grader av bronkiektasiar også gå tilbake.