Lungefibrose
Lungefibrose er eit samleomgrep for fleire sjukdommar som har ulik årsak, behandling og prognose. Ved lungefibrose blir lungevevet erstatta gradvis av bindevev (fibrose), noko som medfører nedsett lungefunksjon.
Symptom
Symptoma ved lungefibrose kjem gradvis over tid. Når sjukdommen utviklar seg vil fibrose i lungeblærene kunne gi redusert opptak av oksygen. Lungene blir stivare og gir mindre volum å puste med. Lungefibrose kan ikkje kurerast, men du kan få behandling som kan bremse sjukdomsutviklinga og lindre symptoma.
Tilvising og vurdering
Dersom fastlegen din har vist deg til utgreiing på sjukehuset, skal tilvisinga vurderast i løpet av ti yrkedagar. Det blir planlagd kva tilleggsundersøkingar som er nødvendige, og du vil deretter bli kalla inn til utgreiing.
Utgreiing
På eit tidleg stadium kan symptom ved lungefibrose vere dei same som ved andre tilstandar. For at vi skal kunne stille rett diagnose og sjå etter eventuelle årsaker til sjukdommen, må du gjennom ei rekkje undersøkingar.
Du kan lese meir om undersøkingane som blir gjorde, i nedtrekkmenyane nedanfor:
Tverrfagleg møte
Når alle undersøkingar er gjennomførte, kan det vere nødvendig å diskutere resultata i eit tverrfagleg møte der lungelege og andre spesialistar er til stades, for å avklare kva type lungefibrose det er. Hos enkelte pasientar kan det vere vanskeleg å avklare type lungefibrose. Vi ser også etter spesifikke årsaker til lungesjukdommen. Desse vurderingane vil bestemme vidare behandling og oppfølging.
Behandling
Kva behandling som blir gitt, avheng av tilstanden til kvar enkelt pasient og diagnose. Nokre pasientar har sjukdom som er lite aktiv. Då kan det vere aktuelt at vi observerer deg utan at du får behandling. Målet for behandlinga kan vere å redusere symptom, bremse fall i lungefunksjon og betre livskvaliteten. Behandling med medikament blir brukt for å bremse vidare utvikling av fibrose i lungene. Medikament kan også brukast for å redusere betennelse.
Unngå sjukdomsframkallande årsaker
Dersom du får påvist ei årsak til lungefibrose, bør du unngå å utsetje deg for denne. Dette kan til dømes gjerast ved tiltak i bustad, arbeidsplass, bruk av andedragsvern eller byte ut medikament som kan vere skadelege for lungene. Dersom du røykjer tilrår vi at du sluttar. Har du sure oppstøyt blir du tilrådd behandling for dette.
Medikament
Det kan vere aktuelt med immundempande medikament, fibrosehemmande medikament eller medikament for å behandle plagsame symptom.
Immundempande medikament blir brukte når det er nødvendig å behandle betennelse. Kor stor nytte du vil ha av slike medikament, avheng ofte av kva type lungefibrose som er påvist. Ved nokre typar lungefibrose er slik behandling utan effekt, og kan vere skadeleg.
Fibrosehemmande medikament kan brukast ved mild til moderat idiopatisk pulmonal fibrose (IPF). Desse medikamenta kan bremse fall i lungefunksjon. Dei viktigaste biverknadene er kvalme og diaré. Ettersom medikamenta kan gi leverbetennelse, må du ta blodprøver undervegs i behandlinga. Biverknadene er vanlegast dei første månadane og er vanlegvis milde til moderate. Dei fleste pasientar greier å halde fram med medikamenta trass i biverknadar, men i periodar kan det vere nødvendig med medikament mot kvalme og diaré. Somme kan også ha fordel av dosejustering eller å leggje om kosthaldet for å handtere slike biverknader.
Behandling med medikament kan også vere aktuelt ved plagsame symptom som hoste og når pasienten har tungt for å puste.
Anna behandling
Ved alvorleg lungefibrose kan det vere behov for oksygentilskot. Eit fåtal pasientar yngre enn 65 år med svært alvorleg lungefibrose kan vere aktuelle for lungetransplantasjon. Dette er ei behandling som blir tilboden for å forlengje levetida.
Vi tilrår at du tek influensavaksine.
Kliniske studiar
2 kliniske studiar er opne for rekruttering. Saman med legen din kan du vurdere om ein klinisk studie er aktuell for deg.
- En studie for å teste om BI 1839100 hjelper mot hoste hos mennesker med idiopatisk pulmonal fibrose eller progressiv pulmonal fibrose
- Effekt av medikamentet BI1819479 ved lungefibrose
Oppfølging
Vidare oppfølging vil normalt skje på poliklinikken på sjukehuset. Kontrollane skjer som regel kvar 3. til 6. månad. Dette vil likevel avhenge av alvorsgrada til sjukdommen, kva behandling som er sett i verk og eventuelle andre behov. Somme pasientar kan ha annan sjukdom som forårsakar lungefibrose. Desse kan bli viste til oppfølging og behandling hos annan spesialist enn lungespesialist.
Ved kontrollar vil vi hovudsakleg gjere nye lungefunksjonsundersøkingar for å følgje med på sjukdomsutviklinga. Hos ein del pasientar vil det vere nødvendig med blodprøvar. Hos enkelte kan det vere nødvendig med ny CT-undersøking av lungene med gitte intervall.
Vi vil følgje med på om sjukdommen forverrar seg over tid, og vurdere eventuelt behov for anna behandling. Vi vil også sjå etter biverknader til behandlinga. Somme biverknader kan krevje ekstra tiltak, som til dømes endra dose, tilleggsbehandling eller kostråd.
Du har moglegheit for kontakt med sjukepleiar over telefon ved spørsmål.
Eiga meistring i kvardagen
Vi legg opp til at du sjølv best mogleg kan meistre sjukdommen i kvardagen. Fysisk aktivitet kan bidra til å halde oppe funksjonsnivå og kondisjon. Du kan få råd frå fysioterapeut om trening og bruk av teknikkar ved tung pust. Somme kan ha nytte av lungerehabilitering. Lungerehabilitering omfattar trening, opplæring til eigenmeistring av sjukdom og rådgiving av kvar enkelt pasient.
Kontakt
Førde sentralsjukehus
Medisinsk avdeling

Førde sentralsjukehus
Svanehaugvegen 2
6812 Førde