Systemisk sklerose
Systemisk sklerose er ein autoimmun sjukdom som angrip bindevevet til kroppen og små blodårar. Det er to hovudgrupper av sjukdommen; avgrensa form og diffus form, der den diffuse forma har større utbreiing av hudforandringar og blir rekna som meir alvorleg.
Les meir om systemisk sklerose på helsenorge.no
Symptom og organpåverknad
Sjukdomsbildet ved systemisk sklerose kan variere frå få og milde symptom til eit svært alvorleg sjukdomsforløp. Symptoma oppstår fordi små blodårar blir tronge, og bindevev blir avleira i hud og indre organ.
Raynauds fenomen (likfingrar)
Raynauds fenomen (også kalla likfingrar) er fargeforandringar i huda på fingrar og tær som oppstår på grunn av forbigåande dårleg blodforsyning, særleg ved kulde. Fingrar og tær kan bli kvite/blå, vonde og nomne. Langvarig dårleg blodforsyning kan føre til små sår. Dei fleste med systemisk sklerose opplever Raynauds fenomen (men dei færraste med Raynauds fenomen har systemisk sklerose).
Hudforandringar
Hudforandringar begynner på fingrane og huda blir fortjukka og stramme. Ved avgrensa form for systemisk sklerose blir hudforandringane avgrensa til armar opp til olbogar og bein opp til kne og ansiktet blir ramma, mens ved diffus form kan også huda elles på kroppen rammast.
Påverknad av mage-tarmsystemet
Matrøyret kan bli påverka av sjukdommen på ein slik måte at dei normale rørslene i matrøyret ved svelging blir forstyrra. Det kan gi symptom som halsbrann og sure oppstøytar. Hos nokon blir rørslene i resten av mage-tarmsystemet også forstyrra. Det kan gi symptom som vekslande avføring, oppblåst mage og magesmerter.
Nokon utviklar forandringar i dei små blodårane i magen, det kan føre til småblødingar og låg blodprosent. Ein sjeldan gong kan lukkemuskelen i endetarmen bli svekt, og det kan gi vanskar med å halde på luft og avføring.
Påverknad av lunger og lungekretsløpet
I lungene kan det oppstå betennelse og danning av bindevev. Dette skjer vanlegvis tidleg i sjukdomsutviklinga hos dei som blir ramma. Blodårane i lungekretsløpet mellom hjartet og lungene kan bli for tronge på grunn av auka bindevevsdanning, og det gir høgt blodtrykk i desse blodårane (pulmonal hypertensjon).
Høgt blodtrykk gir auka belastning på hjartet og kan føre til hjartesvikt. Symptom på påverking av lunger og/eller lungekretsløpet er unormal tungpust ved anstrenging og tørrhoste, hjartesvikt kan i tillegg føre til hovne føter.
Påverknad av nyrene
Personar med den diffuse forma av systemisk sklerose kan få nyrepåverknad med rask blodtrykksstigning. Dette gir raskt utviklande hovudverk, kvalme og ein kan kjenne seg uvel. Tilstanden er svært sjeldan, pasientar med antistoffet anti-RNA polymerase III har høgast risiko. Dersom ein får slike symptom, er det viktig å oppsøke lege raskt for å få behandling for å hindre varig nyreskade.
Nokre menn kan oppleve problem med ereksjon. Ereksjonssvikt kan komme av fleire forhold, men tronge blodårar og auka bindevevsdanning er dei vanlegaste årsakene.
Tilvising og vurdering
Dersom fastlegen din mistenker at du har systemisk sklerose vil du bli tilvist til utgreiing i spesialisthelsetenesta.
Utgreiing
Ved utgreiing vil du bli spurd om symptom og undersøkt for forandringar som er vanlege ved systemisk sklerose:
- Har du Raynauds fenomen?
- Har du symptom på sjukdom i indre organ?
- Er huda di tjukk og stram?
- Har du forstyrringar i blodårane i naglesengene til fingrane?
- Har du antistoff i blodprøver som er knytt til systemisk sklerose?
- Har du endringar i blodprøver som gir mistanke om påverking av indre organ?
- Viser pusteprøver normal lungefunksjon?
Bildeundersøkingar som CT av lungene, røntgen av matrøyret og ultralyd av hjartet kan vere aktuelt.
Behandling
Målet for behandlinga er å gi symptomlindring og bremse utviklinga av sjukdommen.
Kva kan eg gjere sjølv?
Livsstilsendringar som er gunstige inkluderer:
- Slutte å røyke
- Hald deg varm og unngå forfrysningar
- Bruk fuktbevarande kremar
- Gjer tøyingsøvingar og rørsletrening
Helsedirektoratets råd for kosthald og fysisk aktivitet for befolkninga i Noreg gjeld også for personar med systemisk sklerose. Dersom du har symptom frå mage-/tarmsystemet har vi samla råd her:
Ikkje-medikamentell behandling
- Ergoterapeut kan hjelpe til med handtreningsøvingar, varmehjelpemiddel og rettleiing rundt energibruk
- Fysioterapeut kan hjelpe til med øvingar som motverkar stivleik i ledd
- Nokon kan ha nytte av rehabiliteringsopphald
Medikamentell behandling
- Mot Raynauds fenomen blir det ofte prøvd medikament som utvidar blodårane.
- Mot sure oppstøytar og halsbrann blir det brukt syrehemmande medisin.
- Høgt trykk i det vesle kretsløpet blir behandla med blodåresutvidande medikament.
- Ved betennelse eller bindevevsdanning i lunger kan det vere aktuelt med immundempande medikament.
- Ved alvorleg prognose kan beinmergstransplantasjon vurderast.
Oppfølging
Alle pasientar med systemisk sklerose blir følgde med regelmessige kontrollar hos revmatolog. Mange har få symptom og lever fint med sjukdommen og kan ha sjeldne kontrollar, mens andre treng tettare oppfølging.
Det er vanleg med årleg undersøking av lungefunksjon og ultralyd av hjartet for å fange opp ein eventuell påverknad av indre organ i ein tidleg fase.
Kontakt
Førde sentralsjukehus
Medisinsk avdeling

Førde sentralsjukehus
Svanehaugvegen 2
6812 Førde